莆田女孩突然反复发烧，全身发紫，便血。这种疾病的死亡率达到60%。这些症状必须及时治疗！
莆田女孩小林(化名)
总觉得自己很健康
一周前突然反复发高烧
整个人蜡黄蜡黄
全身青一块紫一块
还出现便血
家人赶快把小林送到福建协和医院
检查后发现
小林患的是
与EB病毒感染相关的噬血细胞综合征
这到底是什么样的病？
医生解释说，与EB病毒感染相关的噬血细胞综合征是由于血液中吞噬细胞的异常增生，导致血细胞过度损伤，然后损害人体组织和器官，导致患者死亡。
(吞噬细胞，破坏正常血细胞)
这种噬血细胞综合征比白血病更致命。如果患者不及时治疗，死亡风险很高。
►一年内危重噬血细胞综合征患者的死亡率约为60%；
►如果治疗四周内没有取得好的疗效，这些患者大多在发病后三个月内死亡。
与病毒感染有关的遗传
❶原发性噬血细胞综合征
有明确的家族遗传和(或)基因突变，通常发生在童年。
近亲结婚可导致下一代原发性噬血细胞综合征。
❷继发性噬血细胞综合征
致病因素很多，最常见的致病因素是感染，尤其是病毒感染，EB病毒感染是病毒感染中最常见的；
第二个致病因素是肿瘤，主要是淋巴瘤。此外，自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都可能导致噬血细胞综合征，有些患者甚至找不到原因。
这些症状应高度怀疑噬血细胞综合征
►一是发烧原因不明，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒；
►二是肝功能损伤原因不明，即肝功能异常，但找不到具体原因；
►第三，贫血、白细胞、血小板等不明原因的血细胞减少，经过各种骨髓穿刺等检查，仍无法判断是哪种血液系统疾病引起的。
早期诊断和治疗噬血细胞综合征至关重要。
幸运的是，中国医学专家今年成立了“噬血细胞综合征中国专家联盟”，并在福建省协和医院上市。
噬血细胞综合征中国专家联盟福建省分中心是中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会在全国成立的第二个省级中心。中国噬血细胞综合征中国专家联盟福建省分中心首任主席沈建格教授当选为噬血细胞综合征中国分中心主席。
我相信，在医学专家的共同努力下，我们将能够尽快克服这种疾病。
